Introduction: Sarcome granulocytaire primaire est une tumeur maligne extra médullaire rarecomposée de cellules myéloïdes immatures, pouvant progresser ou non vers une leucémie myéloïde aigue.La tumeur précède rarement la leucémie sans atteinte de la moelle osseuse. Observation: Nous rapportons l’observation d’un sarcome myéloïde maxillaire primaire survenant chez un enfant de 09 ans, ayant bénéficié d’une radio chimiothérapie avec une rémission complète. Discussion: Il s’agit d’une tumeur maligne dont le pronostic reste sombre, qui pose un défi diagnostic anatomoclinique et différentiel d’où intérêt de l’analyse immunohistochimique. Un diagnosticauquel il faut y penser surtout devant une symptomatologie atypique en absence de manifestation hématologique. Son traitement consiste en une radio chimiothérapie agressive précoce permettant une rémission et réduisant le risque de progression vers la leucémie myélocytaire aigue etprolonger la survie. Nous soulignons l’importance des nouvelles thérapies en cours d’essais et le traitement de consolidation par greffe de moelle.
